Características de los recién nacidos tras fecundación in vitro / Birth characteristics due to in vitro fertilization (IVF) techniques

Objetivo: determinar en una unidad neonatal de nivel II la frecuencia de nacimientos tras fecundación in vitro (FIV) incluyendo FIV-ICSI (intracytoplasmic sperm injection) y comparar sus características con los de fecundación natural (FN), según sean gemelares o únicos. Pacientes y método: estudio prospectivo mediante revisiones fetales desde la semana 12 de gestación tras FIV, al nacer y al año de vida. Del 1 de enero de 2004 al 31 de marzo de 2007 nacieron 7.008 recién nacidos (RN), 113 tras FIV y 6.895 por FN. Resultados: la gemelaridad es del 2,4% en FN y el 56,6% en FIV (p<0,001). La edad materna media en únicos es 28±9 años en FN y 36±4 en FIV (p<0,05); en gemelares es 29±10 años en FN y 35±4 en FIV (p<0,05). La edad gestacional media en únicos es 38±4 semanas en FN y 39±2 en FIV y 36±1 semanas en gemelares FN y FIV. La tasa de prematuridad (<37 semanas) y la de bajo peso (<2.500g) no difiere estadísticamente entre únicos y gemelares FN y FIV. El 23,13% de los únicos FN y el 51,02% de los únicos FIV nacieron por cesárea (p<0,001), pero la diferencia entre gemelares FN (71,42%) y FIV (79,69%) no es estadísticamente significativa. El 5,3% de los RN vivos FIV y el 1,1% de los FN nacieron con defectos congénitos (p<0,002). El riesgo relativo (RR) de defectos congénitos de los FIV frente a los FN es 4,83 (intervalo de confianza del 95%, 2,14-10,83). Conclusiones: si se comparan según número de fetos, los FIV suponen el 1,61% de los RN, difieren de los FN en edad materna, gemelaridad, cesáreas (únicos) y defectos congénitos, pero no en prematuridad ni bajo peso (AU)

Objective: To determine the number of deliveries after 31 weeks gestation (w), from in vitro fertilization (IVF), including Intracytoplasmic Sperm Injection (ICSI), and to compare characteristics with those achieved by natural fertilization (NF). We analyse twin and singleton pregnancies separately. Patients and method: This descriptive and prospective study monitors children from foetus, from 12 weeks after IVF, to 12 months of age, including the newborn period. There were 7008 newborns between 1st January 2004 and 31st March 2007 of which there were 113 from IVF and 6895 from NF. Results: Twin-pregnancies in NF is 2.4%, whereas in IVF it is 56.6%, (p<0.001). Mean mother age is 28±9 years (y) in NF and 36±4y in IVF singletons (p<0.05), and 29±10 y in NF and 35±4 y in IVF twins (p<0.05). Mean gestational age is 38±4 w and 39±2w in NF and IVF singletons and 36±1 w in NF and IVF twins. No statistically significant differences were found in prematurity rate (<37 w) and low birth weight (< 2500g) between singletons and twins from IVF or NF. Caesarean sections were 23.13% and 51.02% from singleton NF and IVF (p<0.001). No statistically differences were found between twins NF (71.42%) and IVF (79.69%). Malformations at birth were observed in 5.3% of IVF and in 1.1% of NF newborns (p<0.002). Relative risk of malformations (RR) IVF versus NF is 4.83 (95% CI, 2.14-10.83). Conclusions: Only 1.61% of newborns comes from IVF techniques. There are significant differences in age of mother, twin- pregnancies, caesarean sections (singletons) and congenital defects between them and NF newborns. There were no differences found in prematurity and low birth weight between them and NF newborns, when compared by number of foetus (AU)

[Birth characteristics due to in vitro fertilization (IVF) techniques]. / Características de los recién nacidos tras fecundación in vitro.

OBJECTIVE: To determine the number of deliveries after 31 weeks gestation (w), from in vitro fertilization (IVF), including Intracytoplasmic Sperm Injection (ICSI), and to compare characteristics with those achieved by natural fertilization (NF). We analyse twin and singleton pregnancies separately. PATIENTS AND METHOD: This descriptive and prospective study monitors children from foetus, from 12 weeks after IVF, to 12 months of age, including the newborn period. There were 7008 newborns between 1st January 2004 and 31st March 2007 of which there were 113 from IVF and 6895 from NF. RESULTS: Twin-pregnancies in NF is 2.4%, whereas in IVF it is 56.6%, (p<0.001). Mean mother age is 28+/-9 years (y) in NF and 36+/-4y in IVF singletons (p<0.05), and 29+/-10 y in NF and 35+/-4 y in IVF twins (p<0.05). Mean gestational age is 38+/-4 w and 39+/-2w in NF and IVF singletons and 36+/-1 w in NF and IVF twins. No statistically significant differences were found in prematurity rate (<37 w) and low birth weight (< 2500g) between singletons and twins from IVF or NF. Caesarean sections were 23.13% and 51.02% from singleton NF and IVF (p<0.001). No statistically differences were found between twins NF (71.42%) and IVF (79.69%). Malformations at birth were observed in 5.3% of IVF and in 1.1% of NF newborns (p<0.002). Relative risk of malformations (RR) IVF versus NF is 4.83 (95% CI, 2.14-10.83). CONCLUSIONS: Only 1.61% of newborns comes from IVF techniques. There are significant differences in age of mother, twin- pregnancies, caesarean sections (singletons) and congenital defects between them and NF newborns. There were no differences found in prematurity and low birth weight between them and NF newborns, when compared by number of foetus.

Introducción temprana o tardía de la alimentación complementaria. Datos de 248 niños / No disponible

Antecedentes: En España se ha descrito un buen cumplimiento de la edad recomendada de la introducción de la alimentación complementaria en la dieta del lactante. Objetivo: Conocer cuándo y por qué comienzan la alimentación complementaria las madres de nuestra región y las consecuencias nutricionales del comienzo temprano o tardío. Métodos. Se recogió información sobre la introducción de alimentación complementaria de 248 madres de niños de edades entre 1 y 2 años ingresados en el hospital por enfermedad aguda. Se excluyeron prematuros, partos múltiples y también los niños con anomalías congénitas o enfermedad crónica. Resultados: A los 3 meses de edad tomaban lactancia materna exclusivo sólo el 33,8% de los niños. La media de edad de introducción de la alimentación complementaria fue de 4,1 meses, con un 35,7% que comenzaron antes de los 4 meses de edad. El comienzo antes de los 3 meses estuvo asociado con lactancia artificial y con la percepción de las madres de que su bebé quedaba insatisfecho y hambriento. La media de edad de introducción de la carne fue de 8,1 meses, con un 32,2% que comenzaron después de los 9 meses.la deficiencia de hierro y la anemia ferropénica fueron del 17,5% y del 6,2%, respectivamente, en el grupo de introducción tardía de la carne frente al 4,7% y el 1,5% del grupo con introducción temprana de la carne. Conclusión: en este estudio no fue bueno el cumplimiento de las recomendaciones sobre el calendario de introducción de la alimentación complementaria y de la carne. Las principales repercusiones nutricionales de las prácticas alimentarias inadecuadas fueron la deficiencia de hierro y la anemia ferropénica (AU)

Background: In Spain are described good compliance patterns to the recommended age of introduction of complementary feeding to the diet of infants. Objectives. to know when and why the mothers of out area start the weaning and some nutritional consequences of early or late begin. Methods: Information on introduction of complementary feeding was collected from 248 mothers of children aged 1-2 years during their hospitalization for acute illness. Children with congenital anomalies, chronic illness and premature or multiple birth were excluded. Results, The 33,8% of the infants were exclusively breastfed at 3 months of age. The mean age of introduction of complementary foods was 4.1 months, with 35,7% commencing before 4 months of age. Weaning before 3 months was associate with bottle feeding and the mother´s perception that their baby was hungry. The mean age of introduction that their baby was hungry. The mean age of introduction of meat was 8.1 months, with 32.2% commencing after 9 months. Iron deficiency and iron deficiency anemia was 17.5% and 6.2% in the group of late introduction of meat vs. 4.7% and 1.5% in the group of early introduction of meat. Conclusions: Compliance with the current recommendations on the timing of introduction of first supplementary food and introduction of meat is not good in this study. Iron deficiency and iron deficiency anemia was the main nutritional repercussion of inadequate feeding practices (AU)

[25-Hydroxyvitamin D levels in infants. Relation with breast-feeding]. / Niveles de 25-hidroxivitamina D en lactantes. Relación con la lactancia materna.

OBJECTIVE: To determine the prevalence of subclinical vitamin D deficiency among infants in Valencia, Spain (latitude 39.5 degrees N) and its relation with breast- feeding. MATERIAL AND METHODS: Serum levels of calcium, phosphate, alkaline phosphatase, 25-hydroxyvitamin D (25-OHD) and intact parathyroid hormone (PTH) were measured in 60 term infants aged between 1 and 6 months (mean age: 3.9 months), with no known bone, gastrointestinal or renal disease (33 exclusively breast-fed, 27 bottle-fed). Data on vitamin D supplementation and weekly direct sunlight exposure were also gathered. RESULTS: All infants had normal serum calcium, phosphate and PTH levels. Five infants (8.3 %) had 25-OHD levels < 10 ng/ml (lower limit of normality) and all of these infants were breast-fed (15.1 % of the group). None of these five infants received vitamin D supplementation. Infants with vitamin D deficiency had slightly elevated serum alkaline phosphatase. Only 48 % of breast-fed infants received regular vitamin D supplementation. The mean serum 25-OHD concentration of breast-fed infants in winter (16.8 ng/ml) was significantly lower than that in bottle-fed infants in summer (23.6 ng/ml, p < 0.05). CONCLUSIONS: In breast-fed infants, the association of limited sunshine exposure and poor dietary vitamin D supplementation confers a high risk of subclinical vitamin D deficiency, even in regions with a temperate climate.

Niveles de 25-hidroxivitamina D en lactantes. Relación con la lactancia materna / 25-Hydroxyvitamin D levels in infants. Relation with breast-feeding

Objetivo: Determinar la prevalencia de la deficiencia subclínica de vitamina D en lactantes del área de Valencia, España (latitud 39,5° N) y su relación con la lactancia materna. Material y métodos: Se midieron los niveles séricos de calcio, fosfato, fosfatasas alcalinas, 25-hidroxivitamina D (25[OH]D) y hormona paratiroidea (PTH) intacta en 60 lactantes entre 1 y 6 meses de edad, nacidos a término (media de edad 3,9 meses), sin enfermedad ósea, gastrointestinal o renal (33 alimentados con lactancia materna exclusiva y 27 con lactancia artificial). Se recogieron datos de suplementación con vitamina D y de tiempo semanal de exposición solar. Resultados: Todos los lactantes tenían niveles normales de calcio, fosfato y PTH. En cinco de ellos (el 8,3 %), los niveles de 25(OH)D eran menores de 10 ng/ml (límite inferior de la normalidad). Todos ellos estaban alimentados con lactancia materna (el 15,1 % del grupo) y ninguno estaba suplementado con vitamina D. Los lactantes con hipovitaminosis D tenían ligeramente elevadas las fosfatasas alcalinas. Sólo el 48 % de los lactantes alimentados al pecho recibían habitualmente suplementos de vitamina D. La media de niveles de 25(OH)D en invierno del grupo con lactancia materna (16,8 ng/ml) fue significativamente más baja que la del grupo con alimentación artificial en verano (23,6 ng/ml; p < 0,05). Conclusiones: La asociación de escasa exposición al sol y ausencia de suplementación con vitamina D confiere a los niños con lactancia materna un alto riesgo para la deficiencia subclínica de vitamina D, incluso en regiones de clima templado

Objective: To determine the prevalence of subclinical vitamin D deficiency among infants in Valencia, Spain (latitude 39.5 degrees N) and its relation with breast- feeding. Material and methods: Serum levels of calcium, phosphate, alkaline phosphatase, 25-hydroxyvitamin D (25-OHD) and intact parathyroid hormone (PTH) were measured in 60 term infants aged between 1 and 6 months (mean age: 3.9 months), with no known bone, gastrointestinal or renal disease (33 exclusively breast-fed, 27 bottle-fed). Data on vitamin D supplementation and weekly direct sunlight exposure were also gathered. Results: All infants had normal serum calcium, phosphate and PTH levels. Five infants (8.3 %) had 25-OHD levels < 10 ng/ml (lower limit of normality) and all of these infants were breast-fed (15.1 % of the group). None of these five infants received vitamin D supplementation. Infants with vitamin D deficiency had slightly elevated serum alkaline phosphatase. Only 48 % of breast-fed infants received regular vitamin D supplementation. The mean serum 25-OHD concentration of breast-fed infants in winter (16.8 ng/ml) was significantly lower than that in bottle- fed infants in summer (23.6 ng/ml, p < 0.05). Conclusions: In breast-fed infants, the association of limited sunshine exposure and poor dietary vitamin D supplementation confers a high risk of subclinical vitamin D deficiency, even in regions with a temperate climate

Lactante con acrocianosis simétrica de ambos pies / Infant with symmetric acrocyanosis of both feet

No disponible

Hepatoesplenomegalia y retraso motor en un lactante de 6 meses / Hepatosplenomegaly and motor delay in a 6-month old infant

No disponible

Factores relacionados con el abandono precoz de la lactancia materna / Factors related with early discontinuation of breast-feeding

Antecedentes: En España se han señalado altos porcentajes de lactancia materna exclusiva al alta de la maternidad, pero también que estos porcentajes descienden rápidamente en las primeras semanas. Objetivo: Intentar determinar por qué las madres interrumpen la lactancia materna antes de los dos meses. Describir las causas del abandono precoz de la lactancia materna así como la percepción de las madres sobre la información y el apoyo que reciben del personal sanitario. Material y método: Se ha entrevistado a un total de 160 madres que daban lactancia materna exclusiva a sus hijos al alta de la maternidad, todos ellos nacidos sin anomalías congénitas ni enfermedad perinatal. También se han excluido los partos múltiples. Ochenta de estas madres abandonaron la lactancia materna antes de las 8 semanas. el grupo control fueron otras 80 madres con las mismas características, con la excepción de haber completado la lactancia materna exclusiva a sus hijos al menos durante 5 meses. Los datos fueron recogidos por unpediatra mediante una entrevista personal. Resultados: La duración de la lactancia materna muestra una asociación positiva con la intención prenatal de la madre de lactar, con su confianza en la lactancia materna antes de las 8 semanas se asocia con la falta de confianza, menor nivel educativo, problemas tempranos con la lactancia y falta de apoyo médico. El temor a no alimentar bien al niño es la mayor fuente de abandono de la lactancia. Las madres que han lactado 5 o más meses sienten que han recibido mayor apoyo del sistema sanitario que aquellas que abandonan precozmente la lactancia materna. Conclusiones: Nuestros hallazgos indican la necesidad de dar apoyo extensivo a la lactancia materna después del alta de la maternidad, sobre todo a las mujeres que tienen dificultades con la lactancia. La guía anticipatoria de los problemas más frecuentes puede mejorar los porcentajes de continuación de la lactancia. Las madres necesitan más y mejor apoyo de los profesionales sanitarios

Background: In Spain are reported high rates of exclusive breastfeeding in hospital and also that the rates fall rapidily in the first weeks. Objective: We attempted to determine why women stopped breastfeeding before two months. To describe the causes of early termination of breast-feeding information and support provided by medical and nursing personnel. Methods: Participants were a total of 160 mothers with singleton infant without congenital anomalies or perinatal illness, with exclusive breastfeeding at discharge of the maternity. Eighty of this mothers stopped breast-feeding before the 8 weeks. the control group was 80 mothers with the same characteristics with the exception of to have completed exclusive breast feeding for at least 5 months. Data were collected by personal interview by a pediatrician. Results: The duration of breastfeeding showed a positive association with prenatal mother´s intention to breastfeed, her confidence in breastfeeding and familial support. Breastfeeding problems and lack of medical support. fear of not feeding the baby well was the major source of breast-feeding failure. Mothers who breast-fed for longer time felt they received more support from the health system than those with early termination of breast-feeding. Conclusions: Our findings indicate a need to provide extensive breastfeeding support after delivery, particularly to women who may experience difficulties in breastfeeding. the anticipation guidance for common breastfeeding problems may improve rates of brestfeeding continuation. Mothers need more and better support from profesionals

Hiponatremia adquirida en el hospital. Causas y prevención / Hospital Acquired hyponatremia. Causes and prevention

La mayoría de los niñosingresados en el hospital por enfermedad aguda o para intervención quirúrgica reciben líquidos intravenosos de mantenimiento. En los últimos años se ha reconocido en estos niños una alta incidencia de hiponatremia adquirida en el hospital. Habitualmente la hiponatremia es el resultado del aporte de excesiva cantidad de agua en una situación en que la elevada liberación de hormona antidiurética, por estímulo no osmótico, disminuye la excreción de agua libre. Para evitar este riesgo, trabajos recientes han propuesto el uso de salino isotónico en vez de líquidos hipotónicos para el tratamiento de mantenimiento. Revisamos los avances en el conocimiento del balance de agua y electrólitos, las causas y la prevención de la hiponatremia así como la validez de las recomendaciones actuales de mantenimiento

Most children admitted in the hospital with acute disease or for surgery receive intravenous maintenance fluid. It has been recognised in recent years that there is a high incidence of hospital-acquired hyponatremia in this children. The hyponatremia is usually the result of too much water provided in situations of non-osmotic release antidiuretic hormone that impaired free-water excretion. To avoid this risk recent articles have recommended the use of isotonic saline rather than hypotonic fluids for maintenance therapy. We review the advances in the understanding of water and electrolyte balance, the causes and prevention of hyponatremia and the validity of the current maintenance recommendations

Deficiencia de vitamian D en una madre lactante y raquitismo grave en su hijo / Vitamin D deficiency in a lactating mother and severe rickets in her child

No disponible

[Underlying causes of recurrent pneumonia]. / Causas subyacentes de neumonía recurrente.

OBJECTIVE: To determine the relative frequency and describe the predisposing causes of recurrent pneumonia in infants and children aged between 1 month and 14 years. METHODS: We retrospectively reviewed the medical records of a tertiary care pediatric hospital covering a 10-year period, from January 1994 through December 2003. Children with cystic fibrosis were not included in the analysis. Recurrent pneumonia was defined as at least two pneumonia episodes in a 1 year period or at least three episodes over a lifetime. RESULTS: Of 1644 children hospitalized with pneumonia, 106 (6.4 %) met the criteria for recurrent pneumonia. An underlying cause was identified in 92 patients (86.7 %). Of these, the underlying cause was diagnosed prior to pneumonia in 67 (72.8 %), during the first episode in 12 (13 %) and during recurrence in 13 (14.1 %). Underlying causes included asthma in 28 patients (30.4 %), congenital cardiac defects in 27 patients (29.3 %), aspiration syndrome in 25 patients (27.1 %), immune disorder in nine patients (9.7 %), pulmonary anomalies in two patients (2.1 %), and anhidrotic ectodermal dysplasia in one patient (1 %). CONCLUSIONS: Recurrent pneumonia occurred in 6.4 % of all children hospitalized for pneumonia. The underlying cause was identified in 86.7 % of the children. The most common causes were asthma, congenital cardiac defects, and aspiration syndrome.

Causas subyacentes de neumonía recurrente / Underlying causes of recurrent pneumonia

Objetivo: Determinar la frecuencia relativa y describir las causas subyacentes de la neumonía recurrente en niños de un mes a 14 años de edad. Métodos: Revisión de las historias clínicas de un hospital terciario en un período de 10 años, desde enero de 1994 hasta diciembre de 2003. No se incluyeron los niños con fibrosis quística. Se define neumonía recurrente como al menos dos episodios de neumonía en un período de un año, o al menos tres episodios en cualquier período. Resultados: De los 1.644 niños hospitalizados por neumonía, 106 (6,4 %) cumplían los criterios de neumonía recurrente. Se diagnosticó una causa subyacente en 92 (86,7 %). De los 92 niños, en 67 (72,8 %) la causa subyacente se conocía antes de la neumonía, en 12 (el 13 %) fue diagnosticada en el primer episodio neumónico y en 13 (14,1 %) no se diagnosticó hasta después de la recurrencia. Las causas subyacentes fueron asma en 28 casos (30,4 %), cardiopatía congénita en 27 casos (29,3 %), síndrome de aspiración en 25 casos (27,1 %), inmunodeficiencia en 9 casos (9,7 %), anomalías pulmonares en 2 casos (2,1 %) y displasia ectodérmica anhidrótica en un caso (1 %). Conclusiones: La neumonía recurrente constituye el 6,4 % del total de niños hospitalizados por neumonía. Se identificó la causa subyacente en el 86,7 % de los casos. El asma, la cardiopatía congénita y el síndrome de aspiración fueron las causas más frecuentes

Objective: To determine the relative frequency and describe the predisposing causes of recurrent pneumonia in infants and children aged between 1 month and 14 years. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of a tertiary care pediatric hospital covering a 10-year period, from January 1994 through December 2003. Children with cystic fibrosis were not included in the analysis. Recurrent pneumonia was defined as at least two pneumonia episodes in a 1 year period or at least three episodes over a lifetime. Results: Of 1644 children hospitalized with pneumonia, 106 (6.4 %) met the criteria for recurrent pneumonia. An underlying cause was identified in 92 patients (86.7 %). Of these, the underlying cause was diagnosed prior to pneumonia in 67 (72.8 %), during the first episode in 12 (13 %) and during recurrence in 13 (14.1 %). Underlying causes included asthma in 28 patients (30.4 %), congenital cardiac defects in 27 patients (29.3 %), aspiration syndrome in 25 patients (27.1 %), immune disorder in nine patients (9.7 %), pulmonary anomalies in two patients (2.1 %), and anhidrotic ectodermal dysplasia in one patient (1 %). Conclusions: Recurrent pneumonia occurred in 6.4 % of all children hospitalized for pneumonia. The underlying cause was identified in 86.7 % of the children. The most common causes were asthma, congenital cardiac defects, and aspiration syndrome

Presentación aguda de la hipercalcemia severa por necrosis graasa subcutánea del recién nacido / No disponible

La hipercalcemia asociada a necrosis grasa subcutánea del recién nacido es muy poco frecuente. Presentamos a una niña de 5 semanas de edad con hipercalcemia severa (20,6 mg/dl, 5,14 mmol/L), manifestada por poliuria, depleción de volumen y deshidratación aguda grave. Había padecido hipoxia perinatal y su madre tenía diabetes mellitus. La exploración física mostró nódulos subcutáneos en espalda y hombros. Se objetivó nefrocalcinosis por ecografía. Tras la rehidratación se detectó hipertensión arterial. Se trató con hiperhidratación con suero fisiológico, furosemida, nifedipino y dieta baja en calcio. La biopsia de los nódulos confirmó el diagnóstico clínico de necrosis grasa subcutánea. La evolución se complicó con una hemorragia cerebral parenquimatosa. Se discute el diagnóstico diferencial y las estrategias terapéuticas de esta rara entidad (AU)

Hypercalcemia associated with subcutaneous fat necrosis of the newborn is a rare event. We report a 5 week-old female infant with severe hypercalcemia (20.6 mg/dL, 5.14 mmol/LL) presented as polyuria, volume depletion and acute dehydration. She has suffered perinatal hypoxia and her mother had diabetes mellitus. Physical examination showed indurated skin nodules on the back and shoulders. Nephrocalcinosis was detected by ultrasonography. Hypertension arterial was detected after rehydration therapy. Was treated with hyperhidration with isotonic saline, furosemide, nifedipine and a diet low in calcium. Histological examination confirmed the clinical diagnosis of subcutaneous fat necrosis of the newborn. Her evolution was complicated with parenchymal cerebral hemorrhage. We discuss the differential diagnoses and therapeutic strategies of this uncommon disorder (AU)

Edema generalizado de instauración brusca / Abrupt-onset generalized edema

No disponible

Neumonía recurrente como presentación de displasia ectodérmica anhidrótica / Recurrent pneumonia as presentation of anhidrotic ectodernamal dysplasia

La displasia ectodérmica anhidrótica es una rara enfermedad hereditaria que afecta a los componentes del ectodermo. Se caracteriza por hipohidrosis, hipodoncia, hipotricosis y facies típica. La forma más común tiene herencia ligada al cromosoma X. Es importante el diagnóstico precoz de los varones afectados para prevenir los episodios febriles graves ocasionados por la sudoración disminuida. La escasa secreción de las glándulas mucosas origina mayor frecuencia de infecciones respiratorias, pero la presentación como neumonía recurrente es excepcional. Presentamos a un varónde 2 meses de edad remitido por un episodio de bronquiolitis seguido de problemas de alimentación y neumonía severa. Se descartaron fibrosis quísticas, inmunodeficiencia y transtornos de la deglución. Un mes después reingresa por un segundo espisodio de neumonía llamando ya la atención la facies peculiar, con pelo escaso, e hipopigmentado. Un tío materno padece la enfermedad y la madre tiene hipodoncia. La biopsia de piel mostró la ausencia de glándulas sudoríparas. La biopsia ectodérmica anhidrótica debe incluirse en el diagnóstico diferencial de la neumonía recurrente (AU)

Anhidrotic ectodermal dysplasia is a rare hereditary disorder affecting ectodermally-derived appendages, It is characterized by hypohidrosis, hypodontia, hypotricosis and a typical facies. The X-linked pattern of inheritance is the most common form. Early diagnosis of affected boys is important no avoid episodes of severe fever caused by diminished sweating. Poor secretion from mucous glands results of an increased frequency of respiratory infections. The presentation as recurrent pneumonia is unusual. We present a 2-month-old boy who was refered for one episode of bronchiolitis followed by feeding problems and severe pneumonia. Was excluded the diagnoses of cystic fibrosis, deglution disorder and immunological abnormality. One month later suffer another hospitalization for a second severe pneumonia. The phisical examination revealed characteristic facies and sparse, hypopigmented hair. A maternal uncle of the children had complete features of the disease. The boy´s mother had hypodontia. The skin biopsic show lack of sweat glands. Anhidrotic ectodermal dysplasia should be included in the differential diagnosis of recurrent pneumonia (AU)